病因癥狀 家族性角膜營養(yǎng)不良
家族性角膜營養(yǎng)不良（familial dystrophy）是一組侵犯角膜基質(zhì)的遺傳性角膜病變或角膜變性。
（一）顆粒狀營養(yǎng)不良（granular dystrophy）是GroenouwⅠ型，常染色體顯性遺傳，雙眼對稱。表現(xiàn)在角膜中央?yún)^(qū)淺層基質(zhì)內(nèi)，呈現(xiàn)白色點狀混濁，形態(tài)各異的變性改變；混濁病變間的角膜基質(zhì)透明。本病多開始于20歲以前，青春期明顯加重，呈進行性，偶而病變可侵犯到基質(zhì)深層。
（二）斑狀營養(yǎng)不良（macualr clystrophy）是Groenouw Ⅱ型，常染色體隱性遺傳，雙眼發(fā)病。表現(xiàn)在全厚基質(zhì)層內(nèi)，出現(xiàn)各種各樣的混濁斑點?；鞚釁^(qū)角膜輕度隆起，斑點間基質(zhì)呈現(xiàn)輕微的彌漫性混濁，病變可擴展到角膜周邊，混濁點可逐年增多。有間歇性刺激癥狀。晚期角膜上皮和前彈力層可受侵犯。青春期發(fā)病，進行緩慢，但中年后視力可明顯減退。
（三）格子狀變性（lattice dystrophy）又稱Haab-climmer-Biber病。常染色體顯性遺傳。雙眼受累。病變限于角膜基質(zhì)淺層；除斑點狀混濁外，還存在微絲狀混濁線，錯綜交叉成格子狀或蜘蛛網(wǎng)狀。多在幼年發(fā)病、病程緩慢。病變可侵犯上皮層，破潰后形成慢性潰瘍，晚期可伴有新生血管。多在中年后視力顯著減退。
（一）顆粒狀營養(yǎng)不良（granular dystrophy）是GroenouwⅠ型，常染色體顯性遺傳，雙眼對稱。表現(xiàn)在角膜中央?yún)^(qū)淺層基質(zhì)內(nèi)，呈現(xiàn)白色點狀混濁，形態(tài)各異的變性改變；混濁病變間的角膜基質(zhì)透明。本病多開始于20歲以前，青春期明顯加重，呈進行性，偶而病變可侵犯到基質(zhì)深層。
（二）斑狀營養(yǎng)不良（macualr clystrophy）是Groenouw Ⅱ型，常染色體隱性遺傳，雙眼發(fā)病。表現(xiàn)在全厚基質(zhì)層內(nèi)，出現(xiàn)各種各樣的混濁斑點?；鞚釁^(qū)角膜輕度隆起，斑點間基質(zhì)呈現(xiàn)輕微的彌漫性混濁，病變可擴展到角膜周邊，混濁點可逐年增多。有間歇性刺激癥狀。晚期角膜上皮和前彈力層可受侵犯。青春期發(fā)病，進行緩慢，但中年后視力可明顯減退。
（三）格子狀變性（lattice dystrophy）又稱Haab-climmer-Biber病。常染色體顯性遺傳。雙眼受累。病變限于角膜基質(zhì)淺層；除斑點狀混濁外，還存在微絲狀混濁線，錯綜交叉成格子狀或蜘蛛網(wǎng)狀。多在幼年發(fā)病、病程緩慢。病變可侵犯上皮層，破潰后形成慢性潰瘍，晚期可伴有新生血管。多在中年后視力顯著減退。
治療
無特殊藥物治療辦法，可根據(jù)病變和視力損害程度，選擇板層或穿透角膜移植手術，以增進視力。
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