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病因癥狀 先天性角膜異常的種類


  先天性角膜它有很多種類,大角膜、扁平角膜、小角膜、先天性角膜混濁等等,包括角膜大小、形狀等方面的先天性異常以及一些其他先天性疾病。下面就關(guān)于角膜先天異常的種類,愛爾眼科角膜病科室主任牛曉霞博士將給大家做些一下簡單的介紹:

  先天性角膜異常的種類

  大角膜:角膜直徑大于正常,超過12mm,無器質(zhì)性改變者。大角膜一般雙眼對稱,角膜透明,邊界清楚,眼壓正常,前房較深,非進行性。常有屈光不正,亦可有正常視力;有兩個令人焦慮的并發(fā)癥,即由晶體脫位或半脫位所致的青光眼和白內(nèi)障的形成。其為家族遺傳病,不應(yīng)與先天性青光眼的“牛眼”或“水眼”相混淆。

  扁平角膜:為常染色體隱性遺傳,是一種角膜彎曲度特別小的先天異常。臨床表現(xiàn)為角膜呈平面,鞏膜前部也較扁平,有時角鞏緣分界不清,角膜基質(zhì)可有彌漫性渾濁,其中央有一個致密白斑;有時直徑也較小,前房淺,常伴有屈光不正,或合并有前青年環(huán)、虹膜缺損、先天性白內(nèi)障、晶體異位及視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜缺損等癥。其原因為角膜發(fā)育中止所致。

  小角膜:角膜直徑小于正常,在10mm以下,或一眼直徑比另一眼小1mm。眼前段亦較小,角膜彎曲度大,故折光率相對增大而常有高度屈光不正或弱視,亦可因眼球小眼軸短而保持正視甚至有可能遠視。如整個眼球小,則稱小眼球。往往為常染色體顯性遺傳。

  先天性角膜混濁:為常染色體隱性或顯性遺傳,有人認為與妊娠早期母體子宮內(nèi)膜炎有關(guān);可因胎兒期晶體泡未能或延遲與表面外胚葉分離所致,或是中胚葉瞳孔膜與角膜粘連的結(jié)果。角膜混濁與生俱來,多位于中央或旁中央?yún)^(qū)域。角膜周圍形成的環(huán)形灰色混濁,稱青年環(huán)??蓡窝刍螂p眼發(fā)生。全角膜表現(xiàn)如鞏膜樣混濁,稱為完全鞏膜化角膜。其表層有分枝血管網(wǎng)從鞏膜擴展至全角膜,屬非進行性,亦無明顯炎癥表現(xiàn)。

  球形角膜:為常染色體隱性遺傳,是一種角膜彎曲度特別大的先天異常,角膜呈半球形擴張,角膜曲率可達50D。角膜雖透明,但基質(zhì)層均一性變薄,厚度僅正常人的1/3。有時并有藍色鞏膜、關(guān)節(jié)延伸過長、聽力減退等結(jié)締組織疾病。

  角膜皮樣囊腫:這種先天性腫瘤是一種異位的外胚葉組織。常位于顳下側(cè)角膜緣,呈黃白色囊樣腫物,表面光滑,境界清楚。一般視力不受影響,但影響儀容,可行手術(shù)切除。

  圓錐角膜:這是一種同時影響雙側(cè)眼的常染色體隱性遺傳性病。本病角膜中央彎曲度特別大,角膜前突,呈圓錐狀,故名。在裂隙燈光學切面下,可見角膜錐形頂端變薄,前彈力層皺褶,有時后彈力層發(fā)生破裂,房水入侵,角膜基質(zhì)腫脹渾濁,有圓錐角膜線和Fleische r氏環(huán)。本病可能為中胚葉組織自角膜周圍移向中央部過程中發(fā)生障礙所致。還有一種情況是在角膜后面局限形成錐形凹陷,稱為后圓錐角膜,臨床上無任何特殊意義。

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