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      家族性滲出性玻璃體視網(wǎng)膜病變
 

　　這是一種常染色體顯性遺傳眼病，一般雙眼發(fā)病，無性別差異。其確切的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，初期無癥狀，進(jìn)展緩慢，視力進(jìn)行性下降。視力下降的主要原因是視網(wǎng)膜的血管異常，造成視網(wǎng)膜下滲出、玻璃體出血，嚴(yán)重者可出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離，甚至視乳頭及黃斑移位。疾病早期可進(jìn)行光凝，阻止病變的發(fā)展，晚期則需要進(jìn)行手術(shù)治療。

　　視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤

　　這是嬰幼兒常見的眼內(nèi)惡性腫瘤，惡性程度很高，嚴(yán)重危害小兒的視力和生命，單眼或雙眼均可發(fā)病。早的癥狀為視力下降，斜視，眼球震顫 
及“黑朦性貓眼”(瞳孔黃白色反光)，這種腫瘤生長迅速，很快導(dǎo)致眼壓升高、眼痛、頭痛、眼球膨大，繼而穿透眼球壁向眼外擴(kuò)展蔓延，也可經(jīng)視神經(jīng)向顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，后經(jīng)過血流或淋巴循環(huán)向全身轉(zhuǎn)移而死亡。故本病救治的關(guān)鍵是早期發(fā)現(xiàn)，盡早采用手術(shù)或放射線、冷凍、光凝、藥物等治療。

　　宮內(nèi)感染引起的視網(wǎng)膜異常

　　常見引起小兒眼部畸形的宮內(nèi)感染病原體有弓形蟲、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、梅毒、艾滋病病毒等，孕婦在妊娠期間感染上述病毒后，可通過胎盤或產(chǎn)道感染胎兒，引起多種眼部畸形，在眼底多引起脈胳膜視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)萎縮、玻璃體炎等。目前尚無有效的藥物療法，無環(huán)鳥苷等抗病毒藥物可能有一定療效，主要是采取對(duì)癥治療。

　　本病的關(guān)鍵是預(yù)防，妊娠期婦女應(yīng)避免與這些病毒接觸，妊娠早期感染者，應(yīng)考慮進(jìn)行人工流產(chǎn)，如不能流產(chǎn)，應(yīng)注射相應(yīng)的免疫球蛋白，防止胎兒發(fā)生感染。

　　胎兒酒精綜合征

　　在妊娠期間，由于孕婦過度飲酒，酒精中毒，會(huì)影響胎兒發(fā)育，致胎兒及生后發(fā)育滯后，智力低下，以及包括眼部在內(nèi)的多處畸形，這種綜合征在眼底的表現(xiàn)為視乳頭小，邊緣模糊，其邊緣有雙環(huán)，視網(wǎng)膜動(dòng)脈明顯迂曲。本病關(guān)鍵在于預(yù)防，妊娠期應(yīng)避免過度飲酒。

　　早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變

　　主要發(fā)生在早產(chǎn)兒，特別是低體重、有吸氧史的。目前認(rèn)為本病與早產(chǎn)、低出生體重以及高濃度吸氧有密切關(guān)系，其特征為局部新生血管形成及纖維組織增生，導(dǎo)致牽拉性視網(wǎng)膜脫離，并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼，終造成患兒失明，早期病變還可引起斜視、弱視等并發(fā)癥。早期進(jìn)行視網(wǎng)膜光凝或冷凝可以阻止病變發(fā)展，但晚期合并視網(wǎng)膜脫離后的治療效果差且費(fèi)用高。預(yù)防主要是應(yīng)盡量減少早產(chǎn)兒的出生率，合理的氧療及護(hù)理是預(yù)防的關(guān)鍵，并且在出生后至預(yù)產(chǎn)期前每2周進(jìn)行一次眼科檢查直至預(yù)產(chǎn)期。

(編輯：Din)